一个女孩,要靠定期吃“伟哥”保命。在我们身边就有这样一类特殊的患者,他们患的是一种叫肺动脉高压的罕见病。
近日相关组织进行了调查,结果显示,我国至少有3万以上肺动脉高压患者,而90%的患者因无法承担高额的医疗费用中断或放弃治疗。许多患者因没钱购买特效药物,只能靠较便宜的“伟哥”保命。
青春少女要靠“伟哥”续命
“一些特效药,效果好,可我吃不起啊,只能吃相对便宜些的西地那非,也就是我们俗称的伟哥。”如果没人说,谁都不会相信眼前这个活泼开朗的少女患有一种罕见病,叫肺动脉高压。
谈起自己治病的经历,今年24岁的苏文(化名)似乎已有些绝望。“看能维持多久算多久吧,说不定哪天就不行了。”她告诉记者,她这个病还要从小时候的先心病说起,“从小有先心病,大概4岁的时候做了手术,以为没事了,可到14岁的时候,感觉自己经常气喘,甚至到后来开始咳血。”
“一开始到当地医院,也没查明白。”苏文说,在接下来的几年里,她到过省内多家医院就诊,“当时做心脏彩超,说是肺动脉高压140,但也一直没确诊,最后在北京阜外医院才确诊是肺动脉高压。”
据专家介绍,肺动脉高压是一种罕见的、隐性的、致命的疾病,是肺部的高血压,会导致右心功能衰竭甚至死亡,可以说是心血管疾病中的癌症。由于发病初期的症状主要以运动气短、劳力性呼吸困难、心绞痛、肢体水肿为主,外表与常人无异,这类病人常常会被误诊为哮喘或其他呼吸道疾病。
“我是2008年确诊的,那时候医生推荐吃波生坦或者万他维,我们用了一段时间的波生坦,有救助项目还好,要是没有一个月要好几万。”苏文说,在用了几年波生坦后,家里的积蓄全花光了,“后来只能用便宜的西地那非维持。”
久病成医的苏文说,相比波生坦、万他维等药,西地那非只是具有扩张血管的作用,只能算是缓解症状,“现在气喘越来越重,就是在平地上都走不了几步。”虽然性格开朗,但说起未来,苏文还是有些灰心,“熬到哪天算哪天吧!”
患者不能爬台阶,也不能跑
其实,不仅苏文有这样的遭遇,在我们身边还有很多这样的患者。为让更多人了解这个罕见病,近日,相关国际公益组织在我国举行了科普活动。
作为较早研究该病的专家之一、北京阜外心内科主任程显声教授介绍,肺动脉高压可分为继发和特发两大类,其中特发性或遗传性肺动脉高压的患病率小,国外患病率为六七百万人,按此计算我国约有10000例患者,比较少见,故称其为罕见病或“孤儿病”,“但是继发的肺动脉高压并不少见。”
据介绍,继发性的肺动脉高压若及早采取措施,治愈原发病一般可治好肺动脉高压。“但特发性或遗传性肺动脉高压患者,在10年前预后效果很差,生存时间只有几年。”
专家举了形象的例子,让我们理解该病的症状。肺动脉高压患者大多为20—40岁的年轻女性,但他们的心脏像70岁的老人,不能唱歌、不能喝可乐、不能爬台阶、不能奔跑,不能做很多诸如系鞋带等我们常人认为很普通的小事,他们随时可能猝死。随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高,最终会导致心脏及肺部衰竭。
庆幸的是,随着有效靶向药物的上市,特发性和遗传性肺动脉高压患者的生存质量和生存时间得到了明显的改善。作为我省较早研究该病的专家、齐鲁医院心血管内科专家纪求尚表示,这类药物高昂,少者每月2000元,多者20000元。巨大的经济负担使许多患者“望药兴叹”,得不到治疗,在无助下无奈倒下。
根据我国罕见病肺动脉高压公益组织的调查数据显示,中国至少有3万以上肺动脉高压患者,而90%的患者因无法承担高额的医疗费用中断或放弃治疗,目前所有治疗肺动脉高压的药品均未进入医保目录报销,为患者自费药品。
患者期望纳入重特大疾病保障
“有的地方,已经将这些特效药纳入医保了,能报销一部分,这样也能减轻我们的一些经济负担。”苏文说,他们一直在奔走呼吁,希望能将肺动脉高压治疗药物纳入医保。据悉,目前大陆已有部分市将此类药物纳入医保。
我国罕见病肺动脉高压公益组织也呼吁,2015年国家医改中特别提出了重特大疾病保障制度,希望有关部门能将肺动脉高压纳入重特大疾病保障体系,使这批特殊的患者能得到及时有效的治疗。
程显声也呼吁相关部门能看到这个特殊的群体。此外,他还表示,肺动脉高压是一个异质性疾病,多种原因、多种发病机制,临床表现各不相同,其防治研究需多学科通力合作,尽快研制出相关药物,降低治疗费用。
他表示,肺动脉高压及其他肺血管病作为重要的国家医疗保健问题,已被纳入国家支撑计划。目前多学科专业队伍正逐步形成,诊治水平普遍提高,特别是超声心动图的普遍应用会更早更多地发现肺动脉高压患者。
据悉,面对高昂的治疗费用,目前中华慈善总会联合相关药品推出慈善用药项目,可向城乡低保患者提供一定数量的全额药品援助。
本报记者 李钢
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